мастоцитоз

Мастоцитоз – редкое состояние, вызванное избыточным количеством тучных клеток, собирающихся в тканях организма.

Тучные клетки вырабатываются в костном мозге (губчатая ткань, обнаруженная в полых центрах некоторых костей).

Тучные клетки живут дольше, чем нормальные клетки. Они являются важной частью иммунной системы и помогают бороться с инфекцией.

Они обнаруживаются в частях тела, которые уязвимы для инфекции, такие как кожа, желудок и подкладка легких.

Когда тучные клетки обнаруживают аллерген (вещество, вызывающее аллергическую реакцию), они выделяют гистамин и другие химические вещества в кровоток. Гистамин расширяет кровеносные сосуды, а окружающая кожа зудит и раздувается.

Тучные клетки иногда принимают безвредные вещества, такие как пыльца, для инфекционных микробов и вызывают процесс набухания (воспаления).

Тучные клетки

Это может привести к тому, что кожа станет красной, опухшей и зудящей, и она также может создать нарастание слизи в дыхательных путях, которые становятся уже. Это известно как аллергическая реакция.

Узнайте больше о симптомах мастоцитоза.

Существуют два основных типа мастоцитоза – кожный мастоцитоз и системный мастоцитоз.

При кожном мастоцитозе тучные клетки собираются в коже, но не встречаются в большом количестве в другом месте тела.

Кожный мастоцитоз в основном поражает детей, причем три четверти случаев встречаются у детей в возрасте от одного до четырех лет. Он также известен как детский мастоцитоз.

Наиболее распространенным симптомом кожного мастоцитоза являются ненормальные ростки (поражения) на коже, такие как удары и пятна, которые могут образовываться на теле и иногда могут пузыриться.

Виды мастоцитоза

При системном мастоцитозе тучные клетки собираются в тканях организма, таких как кожа, органы и кости. Состояние в основном затрагивает взрослых.

Некоторые люди с системным мастоцитозом могут испытывать эпизоды серьезных симптомов, которые сохраняются 15-30 минут. У многих людей нет никаких проблем.

Во время эпизода у вас может быть

Эпизоды часто вызываются

Тяжелая аллергическая реакция

Существует три подтипа системного мастоцитоза. Они есть

Люди с мастоцитозом имеют повышенный риск иметь тяжелую и опасную для жизни аллергическую реакцию. Это известно как анафилаксия.

Повышенный риск анафилаксии объясняется аномально большим количеством тучных клеток и их потенциалом высвобождения в кровь больших количеств гистамина.

Что вызывает мастоцитоз?

Если у вас или вашего ребенка есть мастоцитоз, вам может потребоваться носить ручку для инъекций адреналина, которая может использоваться для лечения симптомов анафилаксии.

Причина или причины мастоцитоза не полностью известны, но считается, что они связаны с генетической мутацией (изменением гена), известной как «мутация набора».

Мутация набора делает тучные клетки более чувствительными к воздействию типа белка, называемого стволовым клеточным фактором (SCF).

SCF играет важную роль в стимулировании производства и выживания определенных клеток, таких как клетки крови и тучные клетки, внутри костного мозга.

Когда костный мозг подвергается воздействию SCF, он производит больше тучных клеток, чем организм может справиться. Это приводит к симптомам мастоцитоза.

В нескольких случаях мастоцитоза, кажется, что мутация набора наследуется (передается через семьи). Однако в большинстве случаев мутация является спонтанной (это происходит без видимой причины).

Диагностика мастоцитоза

Физическое обследование кожи является первым этапом диагностики кожного мастоцитоза.

Врач вашего ребенка или дерматолог (специалист по коже) может втирать пораженные участки кожи, чтобы убедиться, что они становятся красными, воспаленными и зудящими (известными как знак Дарье).

Лечение мастоцитоза

Обычно можно подтвердить диагноз, проведя биопсию (где берут маленький образец кожи и проверяют на тучные клетки).

Пять тестов обычно используются для поиска системного мастоцитоза. Они есть

Диагноз системного мастоцитоза обычно делается путем нахождения типичных изменений на биопсии костного мозга.

Подробнее об диагностировании мастоцитоза.

Там нет лекарств от мастоцитоза, поэтому целью лечения является попытка облегчить симптомы.

Варианты лечения будут зависеть от типа мастоцитоза и тяжести симптомов.

прогноз

От умеренных до умеренных случаев кожного мастоцитоза можно лечить стероидным кремом (актуальные кортикостероиды). Стероидный крем уменьшает количество тучных клеток, которые могут высвобождать гистамин и вызвать отек (воспаление) в коже.

Насколько распространен мастоцитоз?

Антигистаминные препараты также могут использоваться для лечения симптомов кожного или латентного мастоцитоза, таких как красная кожа и зуд. Антигистамины – это вид лекарств, которые блокируют действие гистамина. Они часто используются для лечения аллергических состояний.

Подробнее о лечении мастоцитоза.

У детей симптомы кожного мастоцитоза обычно со временем улучшаются, но остаются стабильными у взрослых. В большинстве случаев состояние становится лучше само по себе, когда ребенок достиг половой зрелости.

Перспективы системного мастоцитоза могут варьироваться в зависимости от типа, который у вас есть. Интенсивный системный мастоцитоз не должен влиять на продолжительность жизни, но могут быть и другие типы. У некоторых людей развивается серьезное гематологическое состояние, такое как хронический лейкоз.

Мастоцитоз – редкое заболевание. Кожный мастоцитоз чаще встречается, чем системный мастоцитоз, но он все же редок в общих чертах.

По оценкам, 1 из 1000 посещений дерматолога (специалист по коже) обусловлен кожным мастоцитозом.

Системный мастоцитоз считается гораздо реже, хотя точно не известно, насколько он редок. Одна из оценок предполагает, что 1 из 50 000 человек в Англии имеет системный мастоцитоз.

Актуальными кортикостероидами являются кремы, гели и мази, используемые для лечения ряда кожных заболеваний

07/07 /

07/07 /

Рекомендации по аллергиям, таким как экзема и пищевая аллергия, и какие виды лечения доступны на

Антигистаминные препараты – это лекарство, которое часто используется для лечения аллергических заболеваний