Амилоидоз

Амилоидоз представляет собой группу редких, но серьезных состояний, вызванных отложениями аномального белка, называемого амилоидом, в тканях и органах по всему телу.

Белки начинаются как цепочка аминокислот, которые складываются в трехмерную форму. Эта «сворачивание белка» позволяет им выполнять полезные функции внутри наших клеток.

Амилоид – это описание белков, которые были сфальсифицированы аномально, а затем собраны вместе. В этой форме они не разрушаются так же легко, как обычные белки, и могут накапливаться в тканях и органах.

Если это нарастание заставляет ткани или органы прекратить работать должным образом, полученные условия называются амилоидозом.

Амилоидные отложения иногда затрагивают только одну часть тела (локализованный амилоидоз), но чаще поражаются несколько различных частей тела (системный амилоидоз), таких как сердце, почки, печень или нервы.

Без лечения для устранения основной причины амилоидные отложения могут в конечном итоге привести к органной недостаточности и смерти – иногда всего через год или два.

Признаки и симптомы амилоидоза AL

Существует около 30 различных белков, которые могут ошибаться и формировать амилоид, поэтому существует множество различных типов амилоидоза.

В целом, диагностировано около 600 новых случаев амилоидоза. Каждый год и чаще всего встречаются у пожилых людей.

Эта страница будет посвящена наиболее распространенному типу., Называемый амилоидозом AL (ранее известный как первичный амилоидоз).

AL амилоидоз может влиять на любой орган, и симптомы зависят от того, какие органы затронуты.

Чаще всего амилоид осаждается в почках и может вызывать почечную недостаточность. Симптомы почечной недостаточности могут включать задержку жидкости (отеки), усталость, слабость и потерю аппетита.

Амилоид, нанесенный в сердце, может вызвать его увеличение и ухудшение его способности эффективно накачивать кровь вокруг тела. Это может привести к сердечной недостаточности, которая может вызвать такие симптомы, как вызывать одышку и отек.

Что вызывает амилоидоз AL?

Некоторые из других возможных признаков и симптомов амилоидоза AL включают

AL амилоидоз обычно не вызывает никаких проблем с потерей памяти, скоростью мышления, языком, пониманием или суждением.

AL амилоидоз возникает, когда аномалия в клетках плазмы, обнаруженная в костном мозге (губчатая ткань в центре некоторых костей), приводит к чрезмерному продуцированию белков, называемых «легкими цепями».

Обычно легкие цепочки являются частью антител (белков, которые помогают защитить организм от болезни и инфекции), но в случаях амилоидоза AL образуется большое количество несвязанных легких цепей, которые объединяются в нитевидные волокна, которые организм не может очистить Прочь легко.

Диагностика амилоидоза AL

Эти волокна обычно постепенно начинают формировать отложения в сердце, почках, нервах или печени.

Аномальные лейкоциты в костном мозге обычно доброкачественные (не раковые), но некоторые случаи амилоидоза AL связаны с типом рака костного мозга, который называется множественной миеломой.

В отличие от некоторых других типов амилоидоза, амилоидоз AL не унаследован, поэтому человек с условием не может передать его своим детям.

Лечение амилоидоза AL

Диагностика амилоидоза AL может быть сложной, так как симптомы часто очень общие.

Диагноз можно подтвердить, удалив биопсию (образец маленькой ткани) из пораженной части тела и исследуя ее под микроскопом в лаборатории, используя специальные пятна для проверки амилоидных белков.

Как удаляется образец ткани, зависит от того, какие части тела затронуты. У некоторых людей с подозрением на флюидоз биопсия жиров живота (взятая с помощью иглы) или биопсия из кишечника (взятая во время эндоскопии) может дать положительный результат.

Дальнейшие диагностические тесты также доступны в Национальном центре амилоидоза в Королевской бесплатной больнице в Лондоне.

К ним относятся тип сканирования под названием Сцинтиграфия SAP, который включает в себя инъекцию слегка радиоактивной версии белка крови перед сканированием с помощью гамма-камеры.

Этот белок покрывает любые амилоидные отложения в вашем теле, что подчеркивает большинство областей тела, пораженных амилоидными отложениями.

прогноз

Вы также можете провести дополнительные тесты для оценки того, как амилоидные отложения влияют на ваши отдельные органы. Например, можно проверить эхокардиограмму (ультразвуковое сканирование сердца), чтобы проверить состояние вашего сердца.

В настоящее время нет доступных методов лечения, которые могут непосредственно удалять амилоидные отложения, связанные с амилоидозом AL. Лечение нацелено на предотвращение дальнейшего производства аномальных легких цепей при мониторинге и лечении любых проблем, влияющих на ваши органы.

Менее распространенные типы амилоидоза

Это может дать вашему телу достаточно времени, чтобы постепенно очистить отложения до того, как они снова начнут расти и могут помочь предотвратить повреждение органов.

В большинстве случаев это будет включать химиотерапию, чтобы повредить аномальные клетки костного мозга и препятствовать выработке аномальных белков.

Вам также понадобится лечение от сбоя органа – например, вам может потребоваться диуретический препарат для лечения сердечной недостаточности, и вам может потребоваться диализ, если у вас есть почечная недостаточность.

Некоторые люди с почечной недостаточностью могут быть пригодны для приема пересадки почки, хотя основное расстройство костного мозга должно быть подавлено химиотерапией, чтобы предотвратить накопление амилоида в новой почке.

После химиотерапии вам понадобятся регулярные осмотры каждые шесть-двенадцать месяцев, чтобы искать признаки возвращаемого состояния (рецидивы). Если это произойдет на любой стадии, химиотерапия, возможно, потребуется снова начать.

До того, как были обнаружены эффективные методы лечения амилоидоза AL, прогноз состояния был плохим, и многие люди проживали всего несколько месяцев.

Современные методы лечения варьируются в зависимости от объема амилоидных отложений, вашего возраста и общего состояния здоровья, а также от того, насколько хорошо вы реагируете на лечение.

В целом, многие люди с амилоидозом AL выживают в течение нескольких лет после того, как им поставили диагноз состояния, и все большее число людей живет в течение десятилетия или более.

08/10 /

08/10 /

Химиотерапия – это лечение рака, где лекарство используется для уничтожения раковых клеток. Узнайте больше о его эффектах

Есть тысячи людей, ожидающих пересадки. Пожертвование органов может трансформировать их жизнь